Thư Viện Y Học

Diễn đàn trao đổi thảo luận kiến thức y học

Welcome to thuvienyhoc.forumvi.com! :: Have a nice day!

    Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa

    Share
    avatar
    Admin
    Admin
    Admin

    Tổng số bài gửi : 159
    Join date : 07/11/2014

    Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa

    Bài gửi by Admin on Sun Nov 09, 2014 2:52 pm

    Tải về

    HỘI CHỨNG TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA

    1. Đại cương
    1.1. Định nghĩa

    Tăng áp lực tĩnh mạch cửa(TALTMC) là một hội chứng do nhiều nguyên nhân khác nhau gây ra làm cho áp lực tĩnh mạch cửa tăng trên 10 mmHg. Bình thường áp lực tại thân tĩnh mạch cửa từ 5-10 mmHg/hoặc 7-12 cm H20 muối sinh lý.
    TALTMC là một trong những nguyên nhân gây tử vong cao ở một số bệnh gan. Chẩn đoán nguyên nhân TALTMC đa số không khó; nhưng đôi khi cũng rất khó chẩn đoán, nhất là chẩn đoán sớm. Vấn đề điều trị TALTMC và đặc biệt điều trị nguyên nhân của nó còn gặp nhiều khó khăn, mặc dù trong những năm gần đây đã có một số hiểu biết mới về vấn đề này.
    1.2. Nhắc lại giải phẫu và sinh lý
    1.2.1. Giải phẫu

    - Tĩnh mạch cửa còn gọi là tĩnh mạch gánh vì nó chia nhánh ở hai đầu, thân tĩnh mạch cửa dài 6-10 cm, đường kính rộng nhất 1,0-1,2 cm. Tĩnh mạch cửa không có các van. nhưng nó chuyển tải tất cả máu từ tĩnh mạch lách, mạc treo tràng trên và mạc treo tràng dưới qua gan về tĩnh mạch chủ dưới, rồi về tim phải. Tĩnh mạch cửa khi về đến gan tách ra thành hai nhánh phải và trái, cung cấp lượng máu qua nhánh phải chiếm tới 80%, còn nhánh trái chỉ 20%. Từ nhánh phải và trái tĩnh mạch cửa tiếp tục chia nhỏ dần ở trong gan đến các nhánh của tiểu thùy và tận cùng ở các xoang gan (mao mạch hình sin). Từ các xoang gan máu đổ về tĩnh mạch trung tâm tiểu thùy, rồi về các tĩnh mạch trên gan, tĩnh mạch chủ dưới và về tim. Ngoài ba tĩnh mạch cửa, lách, mạc treo tràng trên còn có tĩnh mạch rốn. Khi còn ở bào thai ống Arantius đi ra từ nhánh trái của tĩnh mạch cửa lên thành bụng vùng rốn, đây là một tĩnh mạch có máu lưu thông. Sau khi sinh ống Arantius dần teo lại tạo thành tĩnh mạch treo gan (còn gọi là dây chằng tròn); trong một số trường hợp ống này không teo đi mà vẫn còn nguyên vẹn, làm nhiệm vụ như một tĩnh mạch.
    - Các vòng nối tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ
    + Vòng nối tĩnh mạch thực quản, dạ dày (cửa- chủ); nối tĩnh mạch vành vị (hệ cửa) với tĩnh mạch thực quản dưới (hệ chủ).
    + Vòng nối tĩnh mạch quanh rốn (cửa-chủ); tĩnh mạch rốn (Arantius) nối tĩnh mạch cửa với nhánh của tĩnh mạch thành bụng trước (hệ chủ).
    + Vòng nối tĩnh mạch hậu môn trực tràng (cửa- chủ); tĩnh mạch trực tràng trên (hệ cửa) nối với tĩnh mạch trực tràng giữa và dưới (hệ chủ).
    1.2.2. Sinh lý
    Máu đến gan có hai nguồn động mạch và tĩnh mạch.
    - Động mạch gan được tách ra từ động mạch thân tạng, có nhiệm vụ nuôi tế bào gan và đường mật, nó ít có vai trò trong TALTMC.
    - Tĩnh mạch cửa chuyển tải 95% lượng máu của các tạng trong ổ bụng về gan để chuyển hoá rồi mới về tim phải. Trong trạng thái nghỉ ngơi, cung lượng máu qua tĩnh mạch cửa là 1-1,2 lít/ phút (chiếm khoảng 75% lượng máu tổng cộng đến gan) và cung cấp khoảng 2/3 lượng oxy cho gan. Bình thường áp xuất tĩnh mạch cửa cao hơn áp xuất tự do trong gan từ 1- 4 mm Hg hoặc cao hơn áp xuất trong tâm nhĩ phải 6 mm Hg.
    2. Căn nguyên bệnh sinh
    2.1. Căn nguyên

    Áp xuất hay áp lực tĩnh mạch cửa được xác định theo phương trình:  P =  Q.R
    Trong đó:  
    - P là áp xuất tĩnh mạch cửa (đơn vị tính mmHg hoặc cm H20 muối sinh lý).
    - Q là cung lượng máu qua hệ tĩnh mạch cửa (lít/ phút)
    - R là lực cản đối với lưu lượng máu tĩnh mạch cửa.
    Như vậy bất cứ nguyên nhân nào gây tăng cung lượng máu hoặc/và tăng lực cản đối với dòng máu qua tĩnh mạch cửa thì đều làm TALTMC. Trên thực tế tăng áp lực tĩnh mạch cửa phổ biến là do tăng lực cản tĩnh mạch, trong đó nguyên nhân phổ biến nhất (90%) là do xơ gan, rồi đến tắc tĩnh mạch cửa (do khối u chèn ép từ trong lòng mạch hoặc từ ngoài đè vào, do viêm tụy, chấn thương bụng...) và nó có thể vô căn hoặc xẩy ra kết hợp với xơ gan.
    + Tăng lực cản có thể xẩy ra ở 3 vị trí: trước xoang, trong và sau xoang gan.
    Tăng lực cản trước xoang ngoài gan như huyết khối tĩnh mạch cửa, các khối u chèn ép từ ngoài vào; tăng lực cản trước xoang trong gan như bệnh sán máng, xơ hoá tĩnh mạch cửa tự phát.
    Tăng lực cản sau xoang gan bao gồm các nguyên nhân:
    . Sau xoang- ngoài gan gồm có suy tim mạn tính, viêm màng ngoài tim thắt...
    . Sau xoang-trong gan gồm có khớp cắn tĩnh mạch nhỏ và tiểu tĩnh mạch như bệnh khớp cắn tĩnh mạch (viêm tắc nội mạc tĩnh mạch), khớp cắn tĩnh mạch lớn trong gan như hội chứng Budd-Chiari.
    Tăng lực cản tại xoang gan gặp trong xơ gan (tất nhiên xơ gan còn tăng lực cản cả sau xoang gan).
    + Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tăng cung lượng máu gặp trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát không rõ nguyên nhân. Cơ chế giả thiết nhiều đến thông động tĩnh mạch lách, vì đo lưu lượng tuần hoàn cửa tăng và chụp tĩnh mạch lách - cửa không thấy tắc, lúc mới phát bệnh sinh thiết gan thì gan vẫn bình thường.
    + Ngoài ra người ta còn phân chia TALTMC cục bộ do một nhánh nào đó của tĩnh mạch cửa bị cản trở (ít gặp); tăng áp lực tĩnh mạch cửa toàn bộ. Nguyên nhân thường do khối u chèn ép như u tụy, viêm tụy, do phẫu thuật bụng.
    2.2. Bệnh sinh
    Khi áp lực tĩnh mạch cửa gia tăng sẽ tạo nên sự chênh áp giữa tĩnh mạch cửa và tuần hoàn tĩnh mạch thân còn lại, đồng thời hệ thống tĩnh mạch cửa không có van, do vậy lực cản ở bất kỳ vị trí nào giữa tim phải và các mạch tạng cũng sẽ dẫn đến sự truyền ngược dòng một áp lực cao. Từ đó máu trong hệ cửa có áp lực cao mở thông các vòng nối rẽ dòng (shunt) qua tĩnh mạch thực quản dạ dày, tĩnh mạch quanh rốn, tĩnh mạch hậu môn trực tràng về tuần hoàn tĩnh mạch thân có áp lực thấp. Kết quả làm giãn tĩnh mạch thực quản dạ dày, tuần hoàn bàng hệ quanh rốn, trĩ, lách to có thể kèm cường lách, sự cản trở càng lớn các triệu chứng này càng rõ, cổ trướng thường chỉ thấy ở xơ gan. Sự rẽ dòng này còn gây gia tăng nồng độ các hormon và các chất độc đáng lẽ được gan thủy phân và khử độc trước khi đưa vào tuần hoàn thân, từ đó gây hội chứng não gan ở các cấp độ khác nhau, kể cả khi gan chưa có tổn thương. Điển hình như bệnh não gan, sinh bệnh học thường qui gán cho sự suy chức năng gan không phân hủy được các chất xem là độc tố sinh ra từ chuyển hoá ở ruột.
    Các nguyên nhân làm tăng sức cản lưu lượng máu tĩnh mạch cửa thường làm cho áp lực tĩnh mạch cửa tăng rất cao và hay có biến chứng giãn vỡ tĩnh mạch thực quản dạ dày. Ngược lại TALTMC do tăng cung lượng máu thường làm cho lách rất to, lách to do ứ huyết lâu ngày thường kèm theo cường lách và cuối cùng là xơ gan, bệnh này thường xẩy ra ở người tuổi trẻ (trước đây gọi là hội chứng Banti). Sự rẽ dòng động tĩnh mạch nội tạng sau một chấn thương bụng, những nguyên nhân này thường làm tăng nhẹ huyết áp tĩnh mạch cửa.
    3. Các phương pháp đo áp lực tĩnh mạch cửa
    Để chẩn đoán xác định và chẩn đoán nguyên nhân gây TALTMC, người ta thường đo cả ba đoạn: thân tĩnh mạch cửa, xoang gan và tĩnh mạch trên gan.
    3.1. Đo áp lực tĩnh mạch cửa qua tĩnh mạch lách
    Áp lực tĩnh mạch lách phản ánh một cách tương đối áp lực tĩnh mạch cửa, do vậy người ta dùng một kim nhỏ và dài qua da vào nhu mô lách  rồi hướng vào rốn lách để đo áp lực nhu mô trong lách, một phản ánh trung thành áp lực tĩnh mạch lách. Ngoài ra người ta có thể luồn một catheter vào tĩnh mạch rốn sau khi rạch da đường trắng trên rốn chưa qua phúc mạc, qua nhánh trái tĩnh mạch cửa rồi vào tĩnh mạch cửa, nhưng phương pháp này thường khó thực hiện.                  
    3.2. Đo áp lực tại xoang gan và sau xoang gan
    Cách đơn giản nhất dùng một kim nhỏ qua da vào thẳng nhu mô gan dưới hướng dẫn siêu, phương pháp này tính chính xác sẽ bị sai lệnh nếu đầu kim vào nhánh của tĩnh mạch cửa hoặc tĩnh mạch trên gan. Cách tốt nhất là dùng một Catheter luồn vào tĩnh mạch cảnh hoặc tĩnh mạch cánh tay qua nhĩ phải xuống tĩnh mạch chủ dưới tới tĩnh mạch trên gan, để đo áp lực tĩnh mạch trên gan tự do (khi đầu catheter còn tự do) và đo áp lực tĩnh mạch trên gan bít hoặc áp lực xoang gan (tiếp tục luồn catheter tới khi không luồn catheter thêm được nữa). Kỹ thuật này được thực hiện dưới hướng dẫn của màn huỳnh quang. Trên thực tế nên dùng hai phương pháp: xuyên kim qua da vào lách đo áp lực tĩnh mạch cửa trước xoang và thông tĩnh mạch trên gan cùng một lúc, để đo áp lực tĩnh mạch trên gan và áp lực tĩnh mạch xoang.
    4. Triệu chứng
    4.1. Triệu chứng lâm sàng

    Hội chứng TALTMC khởi đầu là lách to, tiếp theo xuất hiện tuần hoàn bàng hệ rồi đến cổ trướng. Ngoài ra có thể có xuất huyết tiêu hoá do giãn vỡ tĩnh mạch thực quản.
    4.1.1. Lách to
    Lách to xung huyết phổ biến ở các bệnh nhân TALTMC. Mức độ lách to tuỳ từng bệnh nhân, có bệnh nhân lách chỉ mấp mé bờ sườn, có bệnh nhân lách to quá rốn, hiếm khi lách quá to. Các bệnh nhân này sau nôn máu lách có thể nhỏ lại. Lách to lâu ngày dần dần xơ hoá và kèm theo cường lách (lách to + thiếu máu). Khi không có xơ gan, lách to kết hợp với giãn vỡ tĩnh mạch thực quản gợi ý do huyết khối tĩnh mạch lách.
    4.1.2. Tuần hoàn bàng hệ
    Tuần hoàn bàng hệ là các tĩnh mạch màu xanh nổi ở dưới da bụng, bệnh ở giai đoạn sớm tuần hoàn bàng hệ còn lờ mờ, càng về sau tuần hoàn bàng hệ nổi càng rõ hơn. Tuần hoàn bàng hệ trên rốn nối hệ cửa với các nhánh của tĩnh mạch chủ trên, tuần hoàn bàng hệ quanh rốn và hai mạng sườn nối cửa với chủ dưới. Trong hội chứng Budd- Chiari tuần hoàn bàng hệ dày đặc ở vùng mũi ức. Còn trong hội chứng Cruveihier-Baumgarten thì tuần hoàn bàng hệ nổi ở giữa bụng dọc theo đường trắng giữa từ rốn lên, có khi lên tận ngực; tuần hoàn bàng hệ nổi to, rõ, có khi như một búi giun, do vậy có thể nghe được tiếng thổi tâm thu hoặc tiếng thổi liên tục ở vùng rốn.
    4.1.3. Cổ trướng
    Cổ trướng là sự tích lũy dịch thừa trong khoang phúc mạc hoặc cổ trướng là sự xuất hiện dịch trong khoang màng bụng giữa lá thành và lá tạng. Thường là cổ trướng tự do, dịch thấm. Cổ trướng xuất hiện muộn, hay xuất hiện sau xuất huyết tiêu hoá. Mức độ dịch cổ trướng ít nhiều tùy theo từng trường hợp và giai đoạn bệnh.
    4.1.4. Xuất huyết tiêu hoá
    Xuất huyết tiêu hoá do giãn vỡ tĩnh mạch thực quản dạ dày hoặc vỡ búi trĩ của bệnh nhân TALTMC thường xuất hiện muộn. Trên thực tế chủ yếu gặp xuất huyết tiêu hóa do giãn vỡ tĩnh mạch thực quản dạ dày, dưới 1/3 số bệnh nhân TALTMC có xuất huyết tiêu hoá do giãn tĩnh mạch. Biểu hiện lâm sàng: đột ngột nôn nhiều máu đỏ tươi có khi ra ngoài mới đông, có hoặc không có phân đen. Tiên lượng thường rất nặng, tỷ lệ tử vong trong bệnh viện 15-40%, tỷ lệ sống sót sau 1-4 năm tương ứng là 40-20%.
    4.1.5. Bệnh não do gan cấp và mạn hoặc bệnh não do rẽ dòng cửa thận
    Bệnh não do gan là một hội chứng tâm thần kinh do bệnh gan gây ra, thường liên quan với sự rẽ dòng cửa- thận của máu tĩnh mạch. Tên gọi bệnh não do rẽ dòng cửa-thận miêu tả sinh lý bệnh học rõ hơn bệnh não do gan hoặc hôn mê gan, nhưng về mặt lâm sàng cả ba thuật ngữ này được dùng như nhau. Biểu hiện lâm sàng của bệnh bằng các mức độ rối loạn ý thức và rối loạn vận động.
    - Rối loạn ý thức từ nhẹ đến nặng
    Ban đầu có biểu hiện suy giảm trí tuệ như vấp váp trong cử chỉ và lời nói, thời gian chú ý ngắn, cộng trừ chậm, rối rối loạn giấc ngủ. Tiếp theo hưng phấn hoặc trầm cảm, rối loạn định hướng không gian và thời gian, hành vi kỳ quặc, nói líu nhíu và lú lẫn, ngủ gà ban ngày, nửa sững sờ cho tới sững sờ rồi hôn mê.
    - Rối loạn thần kinh vận động
    Lúc đầu mất động tác cấu trúc như không vẽ lại được các hình vòng tròn khép kín/ ngôi sao chẳng hạn, chữ viết xấu đi.
    Tiếp theo xuất hiện rối loạn vận động loạn dữ tư thế kèm tăng trương lực cơ kiểu giả Parkinson và tăng phản xạ gân xương/hoặc run kiểu vỗ cánh (flapping tremor) hay run kiểu gan (liver flap) có nghĩa không nhịp nhàng trong duy trì một tư thế chủ ý của các chi, thân và đầu. Ví dụ hướng dẫn bệnh nhân chủ ý nằm ngửa ngay thẳng cổ và mặt, để hai cẳng tay thẳng góc với cánh tay đặt trên mặt giường; thấy cổ và bàn tay run giật nhanh chậm không đều (run giật kiểu răng cưa) do rối loạn trương lực cơ, nhất là cơ liên đốt, run giật có thể lan đến vai, lưỡi, mi mắt, đầu và cổ không dữ được ngay thẳng.
    Hôn mê nặng dần thì các rối loạn vận động loạn dữ tư thế mất đi, có thể thấy tăng phản xạ gân xương, liệt cứng nhẹ hai chi dưới và phản ứng Babinski dương tính.
    4.2. Triệu chứng cận lâm sàng
    - Chụp cản quang baryte thực quản thấy nếp niêm mạc thực quản có các hình khuyết và vòng cung uốn khúc như con sâu; nhưng thường thấy ở giai đoạn muộn. Chụp cản quang tĩnh mạch cửa thấy tĩnh mạch cửa giãn, có thể thấy được chỗ cản trở tĩnh mạch (như khớp cắn tĩnh mạch) và baryte trào lên tĩnh mạch vành vị.
    - Nội soi
    + Nội soi ổ bụng thấy phúc mạc thành nhiều mạch máu; dây chằng tròn, dây chằng liềm  xung huyết và giãn to, dịch trong ổ bụng, nhìn thấy lách to ở các mức độ khác nhau.
    + Nội soi thực quản ống mềm là phương pháp chẩn đoán giãn tĩnh mạch thực quản tin cậy nhất, có thể thấy giãn tĩnh mạch thực quản và thậm chí cả giãn tĩnh mạch dạ dày từ mức độ nhẹ nhất. Ngày nay người ta sử dụng bảng đánh giá của hội nội soi Nhật Bản để đánh giá 5 đặc tính của búi giãn tĩnh mạch như: vị trí và màu sắc búi giãn, dấu hiệu đỏ trên thành mạch, các tổn thương phối hợp ở thực quản như viêm, loét thực quản, kích thước búi giãn qua nội soi được chia thành 3 độ:
    . Độ I: Tĩnh mạch giãn có kích thước nhỏ, mất đi khi bơm hơi.
    . ĐộII: Các tĩnh mạch có kích thước trung bình không mất khi bơm hơi và chiếm 1/3 khẩu kích thực quản.
    . Độ III: Các tĩnh mạch giãn to và chiếm trên 1/3 khẩu kích thực quản.
    - Siêu âm là phương pháp phát hiện giãn tĩnh mạch cửa, giãn tĩnh mạch trên gan, giãn tĩnh mạch rốn, huyết khối tĩnh mạch cửa một cách nhanh chóng và có độ tin cậy cao. Đặc biệt là siêu âm Doppler có thể nhận rõ được luồng máu chảy, đo được cung lượng máu qua thân và nhánh phải- trái của tĩnh mạch cửa, đánh giá được kích thước và độ thông suốt của tĩnh mạch cửa.
    - Đo áp lực tĩnh mạch cửa bằng kim qua da hoặc và bằng luồn ống catheter vào tĩnh mạch là phương pháp chẩn đoán trực tiếp và chính xác nhất tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
    5. Chẩn đoán xác định tăng áp lực tĩnh mạch cửa
    5.1. Lâm sàng

    - Lách to
    - Tuần hoàn bàng hệ
    - Cổ trướng
    Ngoài ra có thể có: xuất huyết tiêu hoá do giãn vỡ tĩnh mạch thực quản, bệnh não do gan/ do rẽ dòng cửa-chủ.
    5.2. Cận lâm sàng
    - Thường dựa vào nội soi thực quản dạ dày ống mềm, siêu âm đo kích thước và độ thông suốt của tĩnh mạch cửa. Nhưng chính xác và chắc chắn nhất dựa vào đo áp lực tĩnh mạch cửa bằng kim qua da vào tĩnh mạch lách và đặc biệt đo tĩnh mạch trên gan bít.
    - Ngoài ra có thể dựa vào: chụp cản quang baryte thực quản, tĩnh mạch cửa, nội soi ổ bụng.
    6. Chẩn đoán nguyên nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa
    6.1. Do tăng lực cản
    6.1.1. Nguyên nhân tăng lực cản trước xoang

    * Cản  trở tĩnh mạch cửa trước xoang- ngoài gan
    Bao gồm các nguyên nhân cản trở trong lòng (huyết khối...) hoặc bên ngoài (các khối u) chèn ép vào tĩnh mạch cửa. Nếu cản nhiều sẽ hình thành tuần hoàn tĩnh mạch phụ để bù đắp tĩnh mạch cửa và tạo thành một khối mềm gọi là cavernom. Cavernom có thể bẩm sinh hay mắc phải. Do bẩm sinh: xơ hoá tĩnh mạch rốn, ống Arantius quá mức đến tận các nhánh của tĩnh mạch cửa, bệnh xuất hiện sớm từ khi còn nhỏ, đầu tiên là lách to, gan bình thường, bệnh diễn tiến từ từ và kéo dài. Do mắc phải: viêm tĩnh mạch rốn, mủ, các u vùng cuống gan, xơ gan. Chẩn đoán dựa vào: Triệu chứng lâm sàng xuất huyết tiêu hoá, lách to, đôi khi sốt, đau bụng. Cận lâm sàng: soi ổ bụng, chụp, siêu âm tĩnh mạch cửa.
    * Cản trở tĩnh mạch cửa trước xoang- trong gan.
    Điển hình là bệnh xơ gan do sán máng (Kla- Aza) ký sinh trùng Schistosoma mansoni ký sinh trong tĩnh mạch lách và lan đến tận các nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa, làm cho các nhánh này dày lên rồi hẹp lại, cuối cùng dẫn đến xơ gan (đây là loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa trước xoang trong gan điển hình. Bệnh có ở Brazil, Châu Phi, Địa Trung Hải, Trung Quốc, Lào, Thái Lan, Campuchia).
    Chẩn đoán dựa vào:
    - Lâm sàng: Lách rất to, thiếu máu, cơ thể suy sụp, cổ trướng, xuất huyết tiêu hoá ...
    - Dựa vào yếu tố dịch tễ.
    - Tìm trứng sán trong phân/và sinh thiết trực tràng tìm trứng sán.
    - Sinh thiết gan: Có hình ảnh xơ gan khoảng cửa, xơ dày tĩnh mạch cửa ở các nhánh nhỏ.
    - Điều trị thuốc đặc hiệu: Dùng Praziquantel bệnh thoái lui.
    * Bệnh Cruweilhier- Baumgarten (tồn tại tĩnh mạch rốn dẫn đến tăng áp tĩnh mạch cửa; nhưng không có xơ gan).
    Chẩn đoán dựa vào:
    - Chủ yếu là soi ổ bụng.
    - Siêu âm
    - Chụp tĩnh mạch lách- cửa thấy xuất hiện tĩnh mạch rốn .
    6.1.2. Nguyên nhân tăng lực cản tại xoang tĩnh mạch
    * Xơ gan các loại
    Khi xơ gan tổ chức xơ và tế bào gan tân tạo chèn ép vào tĩnh mạch xoang và  tĩnh mạch sau xoang dẫn đến TALTMC.
    Chẩn đoán dựa vào:
    - Hội chứng suy chức năng gan.
    - Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
    - Siêu âm, soi ổ bụng, sinh thiết gan khi cần thiết.
    * Hội chứng Cruweihier- Baumgarten
    Xơ gan còn tĩnh mạch rốn, tĩnh mạch rốn trở thành vòng nối quan trọng để lưu thông tuần hoàn cửa, do đó có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu hoặc liên tục ở vùng rốn. Người ta đặt vấn đề xơ gan là nguyên nhân còn tĩnh mạch rốn hay còn tĩnh mạch rốn gây xơ gan?.
    Chẩn đoán dựa vào:
    - Soi ổ bụng đủ để chẩn đoán chắc chắn.
    - Siêu âm.
    - Chụp tĩnh mạch lách cửa.
    6.1.3. Nguyên nhân tăng lực cản sau xoang tĩnh mạch
    Cản trở sau xoang tĩnh mạch nguyên nhân có thể ở trong lòng hoặc ngoài đè vào tĩnh mạch, có thể tiên phát hoặc thứ phát. Xẩy ra ở ngoài gan như suy tim, viêm màng ngoài tim thắt, do màng chắn trong tĩnh mạch chủ dưới. Ở trong gan như bệnh viêm tắc tĩnh mạch trên gan lớn hay gặp hơn và viêm tắc tĩnh mạch nhỏ sau xoang mà tĩnh mạch trung tâm là vị trí tổn thương đầu tiên.
    Viêm tắc tĩnh mạch trên gan lớn, điển hình là hội chứng Budd- Chiari, bệnh không có nguồn gốc rõ ràng và thường là bệnh mắc phải. Khuynh hướng của bệnh sẽ tạo huyết khối ở tĩnh mạch gan hay tĩnh mạch chủ dưới. Đầu tiên năm 1842 Lambron và Budd năm 1846 mô tả những trường hợp  tắc trên gan, sau đó năm 1898 Chiari xác nhận và coi là một bệnh viêm tắc nội mạc tĩnh mạch trên gan; sau này quan niệm đó được mở rộng ra đến cả tĩnh mạch chủ dưới.
    Triệu chứng lâm sàng có ba thể.
    - Thể cấp tính chiếm 50% số trường hợp (Parker1969), đau thượng vị và hạ sườn phải kèm theo nôn, ỉa lỏng, sốt. Cổ trướng, gan to xuất hiện nhanh, tuần hoàn bàng hệ rõ. Bệnh nhân tử vong trong vòng 1-6 tháng.
    - Thể bán cấp chiếm 20%, bệnh tiến triển chậm chạp, phù hai chi dưới, vàng da...
    - Thể mạn tính bệnh cảnh lâm sàng giống như xơ gan; nhưng gan to, thăm dò chức năng gan có bị rối loạn.
    Triệu chứng cận lâm sàng:
    - Đo áp lực tĩnh mạch cửa tăng rất cao
    - Chụp tĩnh mạch lách- cửa và tĩnh mạch ngược dòng đều không thấy tĩnh mạch trên gan.
    - Soi ổ bụng gan có vùng xơ bạc màu xen lẫn vùng xung huyết đỏ sẫm.
    Viêm tắc tĩnh mạch trên gan nhỏ khác với hội chứng Budd- chiari ở chỗ, tĩnh mạch bị tổn thương là các tĩnh mạch nhỏ và không có thrombose; do các tĩnh mạch viêm dày lên và hẹp lại dẫn đến tăng lực cản. Triệu chứng lâm sàng: Bệnh gặp nhiều ở trẻ em 2-5 tuổi, xuất hiện đột ngột với biểu hiện đau bụng, sốt, cổ trướng. Sinh thiết gan thấy tế bào gan hoại tử xung quanh tĩnh mạch trung tâm tiểu thùy và có sự ứ đọng ở tĩnh mạch trung tâm. Dần dần dẫn đến xơ gan.
    7.2. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tăng cung lượng máu
    7.2.1. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát không rõ nguyên nhân

    Được Banti mô tả lần đầu tiên năm 1894; bệnh thường xảy ra ở tuổi trẻ, khởi đầu là lách to dần dần gan bị xơ. Nhưng ngày nay người ta thấy xơ gan Banti không có triệu chứng gì đặc hiệu do vậy thuật ngữ này không được sử dụng mà thay vào đó là: tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát không rõ nguyên nhân. Cơ chế nghĩ nhiều đến thông động tĩnh mạch lách, vì đo lưu lượng tuần hoàn cửa tăng và chụp tĩnh mạch lách - cửa không thấy tắc, lúc mới phát bệnh sinh thiết gan thì gan vẫn bình thường.
    7.2.2. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa cục bộ (ít gặp)
    * Tăng áp lực tĩnh mạch cửa cục bộ tại lách (hay gặp hơn).
    Nguyên nhân do khối u chèn ép như u tụy, viêm tụy, do phẫu thuật bụng. Triệu chứng và chẩn đoán: Chủ yếu là lách to, dần dần có thể nôn máu, đo áp lực tĩnh mạch lách tăng, áp lực tĩnh mạch trên gan tự do và bít bình thường. Chụp tĩnh mạch cửa- lách phát hiện chỗ bị chèn ép và xuất hiện các vòng nối cửa chủ.
    * Tăng áp lực tĩnh mạch cửa cục bộ tại tĩnh mạch mạc treo.
    Nguyên nhân có thể do thông động tĩnh mạch mạc treo thành ruột, khối u chèn ép ở thành ruột. Triệu chứng và chẩn đoán: Lâm sàng chủ yếu là ỉa máu tươi, đo áp lực tĩnh mạch lách không tăng hoặc tăng ít.

    Tải về
    Chia sẻ

      Hôm nay: Sun Aug 20, 2017 9:03 am