Tải về
1. Đại cương.
2.1. Theo Rubin L. J. (1984):
2.1.1. Bệnh của đường hô hấp và phế nang:
3.1.1. Cơ chế do co thắt mạch máu phổi:
4. Giải phẫu bệnh.
5.1. Giai đoạn đầu:
5.1.4. Các biểu hiện của tăng áp lực động mạch phổi:
Bệnh tim-phổi mạn tính (Chronic cor-pulmonale)
1. Đại cương.
- Bệnh tim-phổi mạn tính là bệnh phì đại, giãn thất phải thứ phát do tăng áp lực động mạch phổi, gây nên bởi những bệnh của phổi, phế quản, mạch máu phổi, thần kinh và xương lồng ngực. Loại trừ những trường hợp tăng áp lực động mạch phổi do hẹp lỗ van 2 lá, bệnh tim bẩm sinh.
- Bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi, có nghiện thuốc lá. Nam bị nhiều hơn nữ, với tỉ lệ 5:1. ở Mỹ, bệnh tim-phổi mạn tính chiếm từ 10 - 30% số bệnh nhân vào điều trị vì suy tim mạn tính và là một nguyên nhân quan trọng gây tử vong.
2. Nguyên nhân.2.1. Theo Rubin L. J. (1984):
2.1.1. Bệnh của đường hô hấp và phế nang:
+ Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD).
+ Khuyết tật bẩm sinh trong phổi.
+ Bệnh thâm nhiễm và u hạt ở phổi:
- Xơ phổi vô căn.
- Sarcoidosis (bệnh Bernier-Bock-Schaumann) là bệnh của hệ thống liên võng nội mạc, có nhiều hạch ở 2 rốn phổi.
- Bệnh bụi phổi.
- Xơ cứng bì.
- Luput ban đỏ.
- Viêm khớp dạng thấp.
- Viêm da-cơ.
- Bệnh u hạt tế bào ái toan (eosinophilic granuloma): bệnh biểu hiện cả ở xương sọ, xương hàm và xương đùi.
- Bệnh thâm nhiễm phổi ác tính.
- Do tia xạ.
+ Tắc nghẽn đường hô hấp trên.
+ Cắt bỏ phổi.
+ Bệnh thiếu ôxy ở độ cao.
2.1.2. Bệnh làm tổn thương bộ phận cơ học của cơ quan hô hấp:- Dị dạng lồng ngực, gù vẹo cột sống.
- Cắt ép xương sườn (đánh xẹp lồng ngực).
- Xơ màng phổi, dày dính màng phổi.
- Xơ cứng bì.
- Bệnh nhược cơ.
- Hội chứng ngừng thở khi ngủ, hay ở người béo bệu.
- Bệnh giảm thông khí phế nang không rõ nguyên nhân.
2.1.3. Bệnh làm tổn thương mạch máu ở phổi:+ Các bệnh tiên phát ở thành động mạch:
- Tăng áp lực động mạch phổi tiên phát.
- Viêm động mạch phổi có hạt.
- Tăng áp lực động mạch phổi do độc tố.
- Bệnh gan mạn tính.
- Hẹp các nhánh động mạch phổi.
+ Các cục nghẽn:
- Nghẽn mạch do các tế bào bệnh lý.
- Các vi nghẽn mạch ở phổi.
+ Viêm tắc mạch:
- Tắc nghẽn mạch.
- Tắc mạch có nguồn gốc từ các khối u.
- Tắc mạch khác (do khí, do nước ối...).
- Tắc mạch do sán máng hoặc các ký sinh trùng khác.
+ Chèn ép động mạch phổi do u trung thất, phình động mạch, tổ chức u hạt, hoặc xơ.
2.2. Theo chức năng hô hấp: người ta chia thành 4 nhóm nguyên nhân:
- Rối loạn thông khí phế nang và phân bố khí - máu trong phổi.
- Rối loạn khuếch tán khí.
- Rối loạn tuần hoàn phổi.
- Phối hợp nhóm 1 và 3.
2.3. ở Việt Nam, các nguyên nhân hay gặp là:- Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (viêm phế quản mạn, hen phế quản).
- Lao xơ phổi.
- Giãn phế quản.
- Viêm màng phổi.
- Dị dạng lồng ngực.
3. Cơ chế bệnh sinh.Tùy theo nguyên nhân gây bệnh mà cơ chế có phần khác nhau nhưng tất cả đều có chung một đặc điểm là do tăng áp lực động mạch phổi.
Bình thường, áp lực động mạch phổi thì tâm thu được đo khi thông tim phải là 23 mmHg. Khi áp lực này vượt quá 23 mmHg thì được gọi là tăng áp lực động mạch phổi.
3.1. Cơ chế làm tăng áp lực động mạch phổi:3.1.1. Cơ chế do co thắt mạch máu phổi:
- Các bệnh phổi mạn tính khi có suy hô hấp từng phần gây thiếu ôxy máu, thiếu ôxy tổ chức làm cho toan chuyển hoá. Suy hô hấp toàn phần có ứ trệ CO2 gây toan hô hấp. Thiếu oxy tổ chức gây co thắt động mạch phổi, toan máu gây co thắt tĩnh mạch phổi. Vì vậy làm tăng áp lực động mạch phổi.
Co thắt tĩnh mạch phổi gây ra dòng thông ở phổi từ động mạch phổi sang tĩnh mạch phổi, máu được trở về tim trái mà không được tiếp xúc với phế nang và hậu quả là máu về tim trái giảm bão hòa oxy. Từ đó lại gây co thắt mạch máu phổi và gây tăng áp lực động mạch phổi theo cơ chế như trên.
- Các bệnh của cơ xương lồng ngực gây giảm thông khí phổi (như gù vẹo cột sống, béo bệu, giảm thông khí phế nang tiên phát, xơ cứng bì, nhược cơ...) cũng gây suy hô hấp, thiếu ôxy và toan máu gây co thắt mạch máu phổi và làm tăng áp lực động mạch phổi.
3.1.2. Các cơ chế khác làm tăng áp lực động mạch phổi:- Các tổn thương giải phẫu ở mạch máu phổi (giảm lưới mạch máu phổi, mạch máu phổi bị xơ hóa, bị nghẽn tắc, bị phá hủy) như ở các bệnh tăng áp lực động mạch phổi tiên phát, xơ phổi, viêm phế nang, bụi phổi... làm tăng áp lực động mạch phổi.
- Do tăng chuyển hóa, nhiễm khuẩn phổi, thiếu ôxy làm tăng lưu lượng tim, từ đó gây tăng áp lực động mạch phổi.
- Bệnh nhân thường có tăng số lượng hồng cầu và hematocrit, làm tăng độ nhớt quánh của máu cũng góp phần làm tăng áp lực động mạch phổi.
- Trong hoàn cảnh thiếu ôxy, tăng CO2 máu và tim phải bị suy làm cho nhịp tim nhanh cũng góp phần làm tăng áp lực động mạch phổi.
3.2. Cơ chế gây suy tim phải:Khi tăng áp lực động mạch phổi, thất phải sẽ phải co bóp mạnh gây phì đại thất phải, sau đó thất phải giãn ra và hậu quả cuối cùng là tim phải bị suy.
Sơ đồ về cơ chế sinh bệnh của bệnh tim-phổi mạn tính.
4. Giải phẫu bệnh.
Bao giờ cũng có phì đại thất phải, thành thất phải dày ³ 10 mm. Giãn buồng thất phải (³ 25mm); giãn vòng van 3 lá gây hở van 3 lá cơ năng; giãn vòng van động mạch phổi gây hở van động mạch phổi cơ năng; giãn thân động mạch phổi; vữa xơ động mạch phổi.
Tùy theo nguyên nhân gây bệnh mà có những tổn thương giải phẫu bệnh lý khác nhau. Nếu nguyên nhân là do tắc mạc phổi thì thấy phì đại lớp áo giữa của động mạch phổi, cục tắc bị tổ chức hoá gây nên hẹp hoặc tắc lòng mạch máu. Nếu do giãn phế nang thì mạch máu bị thưa thớt, lớp áo giữa dày lên...
5. Triệu chứng.5.1. Giai đoạn đầu:
Chỉ thấy triệu chứng của các bệnh phổi, phế quản, cơ xương lồng ngực mạn tính và tăng áp lực động mạch phổi.
5.1.1. Triệu chứng của nhóm bệnh phổi tắc nghẽn:Thường là do các bệnh của phế quản như: viêm phế quản mạn, hen phế quản, giãn phế quản, giãn phế nang tắc nghẽn. Bệnh nhân có từng đợt bùng phát của bệnh, ho nhiều, khạc đờm mủ (đờm màu xanh, vàng). Có thể có những cơn khó thở kịch phát. Bệnh nặng dần lên sau những đợt bùng phát.
Thay đổi chức năng hô hấp đặc hiệu trong nhóm bệnh này là thể tích thở ra tối đa trong giây đầu (VEMS) bị giảm, thể tích cặn (RV) tăng lên.
5.1.2. Triệu chứng của nhóm bệnh phổi hạn chế: Thường do béo bệu, gù vẹo dị dạng cột sống và lồng ngực, xơ phổi lan toả, dày dính màng phổi, nhược cơ, xơ cứng bì, các bệnh của lưới mạch máu phổi, giãn phế nang.
Thay đổi chức năng hô hấp đặc hiệu trong nhóm bệnh này là dung tích sống (VC) giảm nặng, chứng tỏ khả năng giãn nở của phổi rất kém.
Khuyếch tán khí của phổi giảm nói lên có tổn thương màng mao mạch-phế nang. Có rối loạn về tỉ số phân bố khí và máu trong phổi.
5.1.3. Phối hợp triệu chứng của 2 nhóm bệnh trên:5.1.4. Các biểu hiện của tăng áp lực động mạch phổi:
Bệnh mạn tính của phổi, phế quản hoặc bệnh cơ-xương lồng ngực kéo dài khoảng 5 - 10 năm thì xuất hiện tăng áp lực động mạch phổi. Triệu chứng tăng áp lực động mạch phổi lúc đầu rất kín đáo nên khó phát hiện được trên lâm sàng nếu không khám bệnh nhân kỹ lưỡng. Bệnh nhân thường có khó thở khi gắng sức, móng tay khum, ngón tay dùi trống. Suy hô hấp bắt đầu xuất hiện, nhất là sau gắng sức biểu hiện bằng áp lực ôxy động mạch (PaO2) giảm đến 70 mmHg.
Tăng áp lực động mạch phổi lúc đầu xảy ra không thường xuyên, thường chỉ khi gắng sức hoặc sau các đợt bùng phát của bệnh phổi-phế quản mạn tính. Nếu lúc này điều trị sẽ có hồi phục rất tốt. Sau này, tăng áp lực động mạch phổi sẽ trở nên thường xuyên.
X quang tim-phổi thấy cung động mạch phổi nổi vồng, đập mạnh, tim thường có hình giọt nước.
Chẩn đoán xác định tăng áp lực động mạch phổi có 2 phương pháp: đo áp lực động mạch phổi trong khi thông tim phải và siêu âm tim ước lượng áp lực động mạch phổi.
+ Thông tim phải bằng ống thông Swan-Gans, đo được áp lực động mạch phổi ở thì tâm thu, tâm trương và áp lực động mạch phổi trung bình. Khi áp lực động mạch phổi tâm thu cao hơn 23 mmHg thì được gọi là tăng áp lực động mạch phổi.
+ ước lượng áp lực động mạch phổi bằng phương pháp siêu âm Doppler. Các phương pháp ước lượng áp lực động mạch phổi bằng siêu âm thường được sử dụng trên lâm sàng là:
- ước lượng áp lực động mạch phổi tâm thu thông qua chênh áp giữa thất phải và nhĩ phải dựa trên phổ Doppler của dòng hở van 3 lá: áp lực động mạch phổi tâm thu = 4V2 + 10 mmHg
Trong đó: V là tốc độ tối đa của dòng hở van 3 lá.
4V2 là chênh áp giữa thất phải và nhĩ phải thì tâm thu.
10 mmHg là áp lực trong nhĩ phải trong thì tâm thu.
- ước lượng áp lực động mạch phổi tâm trương thông qua chênh áp giữa thất phải và động mạch phổi cuối tâm trương dựa trên phổ Doppler của dòng hở van động mạch phổi.
áp lực động mạch phổi tâm trương = 4V2 + 10 mmHgTrong đó: V là tốc độ dòng hở van động mạch phổi ở cuối tâm trương.
4V2 là chênh áp giữa động mạch phổi và thất phải cuối tâm trương.
10 mmHg là áp lực buồng thất phải thì tâm trương.
- ước lượng áp lực động mạch phổi trung bình thông qua chênh áp giữa thất phải và động mạch phổi ở đầu thì tâm trương dựa trên phổ Doppler của dòng hở van động mạch phổi.
áp lực động mạch phổi trung bình = 4V2 + 10 mmHgTrong đó: V là tốc độ dòng hở van động mạch phổi ở đầu thì tâm trương.
4V2 là chênh áp giữa động mạch phổi và thất phải đầu tâm trương.
10 mmHg là áp lực buồng thất phải thì tâm trương.
- Khi không có hở van 3 lá và hở van động mạch phổi trên siêu âm Doppler, người ta có thể ước lượng áp lực động mạch phổi bằng các phương pháp sau:
. Phương pháp của Kitabatake và cộng sự: Log10 (áp lực động mạch phổi trung bình) = - 0,0068 (AcT) + 2,1
Trong đó: AcT là thời gian tăng tốc của phổ Doppler dòng vào động mạch phổi. Bình thường AcT ³ 120 msec.
. Phương pháp của Mahan và cộng sự: áp lực động mạch phổi trung bình = 79 - 0,45 (AcT)
Trong đó: AcT là thời gian tăng tốc của phổ Doppler dòng vào động mạch phổi. Khi nhịp tim 60 - 100 chu kỳ/phút thì không cần hiệu chỉnh, khi nhịp tim < 60 hoặc >100 chu kỳ/phút thì phải hiệu chỉnh AcT theo nhịp tim.
Ngoài ra, siêu âm kiểu TM có thể cho thấy hình ảnh tăng áp lực động mạch phổi thông qua hình ảnh vận động của van động mạch phổi (mất sóng a, đóng sớm van động mạch phổi), vách liên thất vận động đảo ngược; siêu âm hai bình diện thấy thất trái trên trục ngắn của tim có hình chữ D trong thì tâm trương cũng là biểu hiện của tăng áp lực động mạch phổi.
Tải về